Le syndrome de Behçet (SB) est une vascularite systémique caractérisée par une aphtose bipolaire et une atteinte ophtalmique. L’atteinte cardiaque est rare mais grave entravant le pronostic vital. L’objectif de ce travail est de décrire les manifestations cardiaques au cours du syndrome de Behçet dans un service de médecine interne.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée dans un service de médecine interne sur une période de 12 ans portant sur les patients suivis pour SB compliqués d’atteinte cardiaque. Le diagnostic de SB était retenu selon les critères de l’International Study Group for Behçet Disease.

Neuf patients parmi 240 (0,38 %) avaient des manifestations cardiaques. Il s’agissait de 7 hommes et 2 femmes d’âge moyen de 38 ans. Le délai du diagnostic de l’atteinte cardiaque variait d’une année jusqu’à 21 ans. Elle était révélatrice dans 2 cas. L’atteinte des coronaires et le thrombus intracardiaque (TIC) étaient les manifestations les plus décrites dans 4cas chacun. La péricardite, la myocardite, l’endocardite et la fibrose endomyocardique étaient observés dans un cas chacun. Les signes cliniques révélateurs étaient les douleurs thoraciques dans 7 cas, la fièvre dans 5 cas, la dyspnée dans 3 cas, l’insuffisance cardiaque et la toux dans 2 cas respectivement, l’hémoptysie, le syndrome cave supérieur, et la perte de connaissance dans un cas chacun. Le syndrome inflammatoire biologique était présent dans 5 cas. L’échographie trans thoracique objectivait un TIC chez 4 patients confirmés à l’échographie trans oesophagienne. Une péricardite était signalée dans un cas et une endocardite de la valve mitrale compliquée d’insuffisance mitrale dans un autre cas. L’imagerie par résonance magnétique pratiquée chez 2 patients montrait un hyper signal sous épicardique de la paroi inférieure du ventricule gauche en faveur de myocardite. La coronarographie réalisée chez 4 patients devant un syndrome coronarien aigu sans sus décalage de ST objectivait comme lésions : sténose serrée (1), occlusion thrombotique (2) et un anévrysme coronarien (2). Quatre patients parmi neuf avaient des thromboses veineuses associées (veine cave supérieure et inférieure, tronc veineux, veine poplitée et veine fémorale) et deux avaient des thromboses artérielles (l’artère mésentérique supérieure et la coronaire droite). Un anévrysme artériel était objectivé au niveau des coronaires dans 2 cas, l’artère pulmonaire dans 1 cas et au niveau de l’artère mésentérique supérieure dans 1 cas. L’association anévrysme de l’artère pulmonaire avec une thrombose cave et un thrombus intracardiaque était notée dans un seul cas.

En dehors des atteintes cardiovasculaires, les autres manifestations systémiques étaient une atteinte cutanéo-muqueuse dans tous les cas, une atteinte ophtalmique dans 5 cas, une atteinte articulaire dans 3 cas et une atteinte neuropsychiatrique dans 5 cas.

L’association d’immunosuppresseur, corticothérapie et colchicine était la base thérapeutique chez tous les patients. L’anticoagulation était discutée au cas par cas. L’évolution était favorable dans 6 cas. Deux patients avaient une rémission partielle avec une récidive de l’atteinte cardiaque et 1 seul cas était décédé.

La gravité de l’atteinte cardiaque implique sa recherche systématique au cours du suivi du syndrome de Behçet ainsi que sa suspicion en cas d’atteinte cardiaque atypique chez un homme jeune sans facteurs de risque.